Myasthénia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie, ktoré vzniká, keď imunitný systém napáda vlastné tkanivá. Pri MG prerušuje táto reakcia imunitného systému spojenie medzi nervom a svalom, čiže neuromuskulárne spojenie. Existujú dve klinické formy myasthénie gravis: očná a generalizovaná. Pri očnej myasthénii sa často najprv objaví svalová slabosť vo svaloch očných viečok a iných svaloch, ktoré kontrolujú pohyb oka (extraokulárne svaly). Pri generalizovanej MG sa slabosť týka očných svalov a rôznej kombinácie svalov rúk, nôh a dýchacích svalov.
Ochorenie sa vyskytuje s prevalenciou 200 na 100 000 obyvateľov, čo ho radí medzi zriedkavé ochorenia. MG sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku; podľa údajov zaznamenávame najväčšiu mieru výskytu u žien v druhej dekáde života a u starších mužov v šiestej až ôsmej dekáde života. Myasthenia gravis (MG) je najčastejšou chorobou, ktorá postihuje nervovosvalové spojenie priečne pruhovaných kostrových svalov.
Aké sú príznaky MG?
MG spôsobuje slabosť svalov ovládajúcich oči, tvár, krk a končatiny. Medzi jej príznaky patria čiastočné ochrnutie očných pohybov, dvojité videnie a ovisnuté viečka, ako aj slabosť a únava krku a čeľustí s problémami pri žuvaní, prehĺtaní a držaní hlavy. Charakteristickým znakom poruchy je kolísavá miera a kombinácia slabosti očných, bulbárnych, končatinových a dýchacích svalov, najvýraznejšia hlavne po záťaži. Naopak, po odpočinku sa stav zlepší alebo je normálny. Tieto príznaky nemusia byť prítomné vždy a môžu sa opakovane meniť z miernych na ťažké. Kolísanie intenzity prejavov ochorenia je dôležitým znakom, ktorý pomáha neurológom odlíšiť MG od iných porúch. Diagnózu MG možno nakoniec stanoviť na základe klinického aj sérologického vyšetrenia.
Čo spôsobuje MG?
Príčina MG je nejasná. Výskumníci predpokladajú, že autoimunitnú reakciu môžu spúšťať vírusy alebo baktérie. Pri ochorení v niektorých prípadoch zrejme zohráva úlohu aj týmus (známy aj ako detská žľaza). U približne 10 % až 15 % pacientov s MG sa zistil aj tymóm, nádor týmusu. Lekár pravdepodobne odporučí resekciu týmusu, chemoterapiu a rádioterapiu. Hoci MG nie je dedičná, zdá sa, že genetické faktory zohrávajú pri nej (ako aj pri iných autoimunitných ochoreniach) určitú rolu.
Aký je priebeh MG?
MG sa dá liečiť liekmi, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď alebo posilňujú signály medzi nervom a svalom. V mnohých prípadoch pomáhajú aj operácie a iné medicínske postupy. Väčšina ľudí s týmto ochorením dokáže manažovať prejavy choroby a viesť aktívny život a u niekoľkých z nich dochádza k dlhoročným remisiám. Asi v 10 až 15 % prípadov sa MG začína v detstve (juvenilný nástup), pričom má tendenciu postupovať pomaly a má vysoký výskyt remisií.
Liečba a starostlivosť pri MG?
Vedci v krajinách po celom svete pracujú na odhalení mnohých aspektov MG. Od identifikácie možných príčin a spúšťačov cez pochopenie molekulárnych aspektov ochorenia až po vývoj špecifických liečebných stratégií. V súčasnosti sa liečia iba symptómy ochorenia. Včasná liečba imunosupresívnymi liekmi, ako sú kortikosteroidy a azatioprín, výrazne znižujú riziko sekundárnej generalizácie ochorenia. Myastenia gravis je chronické ochorenie, čiže po nástupe príznakov nimi pacienti trpia roky. Zhoršiť ich môžu prekonané infekcie, fyzická námaha, psychický stres a vyčerpanosť. Zlepšujú sa po odpočinku a spánku. Symptómy môžu kolísať počas dňa, týždňa po týždni alebo mesiaca po mesiaci. Takýto kolísavý priebeh je charakteristický pre toto ochorenie. Aj pri tejto diagnóze je dôležitá primeraná fyzioterapia, cvičenia s nízkym dopadom na výdaj energie, napr. joga, chôdza, cvičenia s odporom. Vhodné a dostupné pomôcky, dostatok fyzickej pomoci a bezbariérové prostredie majú veľký vplyv na kvalitu života ľudí s MG, pri ich používaní sa stávajú nezávislejšími, samostatnejšími a sú menej unavení.
Zdroje: www.myasthenia.org, Myasthenia gravis: Čo je to a aké má príznaky? + Príčiny vzniku – Zdravoteka.sk